Centre de Référence Maladies Rares

U1035 INSERM

Biothérapie des Maladies Génétiques Inflammatoires et Cancers (BMGIC)

FR : Biologie Fondamentale Appliquée à la Médecine

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2019

ESDR 2019

Bordeaux a été choisie pour organiser en 2019 la 48ième édition de la réunion de la Société Européenne de Recherche Dermatologique (ESDR meeting). Ce congrès annuel rassemble environ 1000 dermatologues et chercheurs Européens, mais une forte participation américaine et asiatique est attendue. Avant Bordeaux, Munich (2016), Salzbourg (2017), et Orlando (2018) seront les villes hôtes de la réunion. Le comité local d’organisation va commencer à préparer ce prestigieux événement très bientôt.
Le congrès aura lieu du 18 au 21 septembre 2019.

2018

Congrès de Recherche Annuel Dermatologique 2018

Le Congrès de Recherche Annuel Dermatologique se déroulera les 21 et 22 juin 2018 au palais de la Bourse à Bordeaux.
Infos à venir…

Conférence Pr David Kelsell invité par Alain Taïeb

Conférence FR Transbiomed : Pr David Kelsell invité par Alain Taïeb, jeudi 1er mars 2018 à 11h
iRhom2 and the keratinocyte stress response

David Kelsell, Professor of Human Molecular Genetics, Blizard Institute, Barts and the London Medical School, Queen Mary University of London

Biosketch :
My research largely focuses on the molecular and cellular mechanisms underlying inherited non-syndromic and syndromic skin disease including keratodermas, ichthyoses and atopic eczema. In addition, this work has highlighted the importance of studying skin disease to understand non-cutaneous conditions such as oesophageal cancer, hearing loss and cardiomyopathy. I am Deputy Dean for Research of Barts and the London Medical School, and I am President-Elect of the European Society of Dermatological Research. I was awarded the 2016 CHANEL CERIES research award.

Abstract : The ability of cells and tissues to withstand and respond to a variety of stressors is fundamental to life. In mammals, the skin plays a unique role in the defence against external damage, pathogens and allergens, and therefore displays many specialised adaptations to environmental stress. In particular, the epidermis of palmoplantar (palm and sole) regions is uniquely adapted to withstand remarkable physical stress. We have identified dominantly-inherited point mutations in the gene encoding iRhom2 (RHBDF2) associated with Tylosis with Oesophageal Cancer, a syndrome in which affected individuals develop focal palmoplantar keratoderma (PPK) and have a very high risk of oesophageal squamous cell carcinoma. We have shown these point mutations to result in gain-of-function of the iRhom2 protein, a catalytically inactive member of the rhomboid family. Based on multiple lines of evidence generated by our laboratory, this proposal hypothesises that iRhom2 functions as a major regulator of the response to cellular stress and disease in the epidermis. Our work has shown iRhom2 to be an important regulator of keratin dynamics, the epidermal barrier and growth factor / cytokine production via regulation of the sheddase ADAM17. This talk will discuss the role of iRhom2 in regulating epidermal keratin dynamics in response to stress and will describe signalling pathways both upstream and downstream of iRhom2.

5éme Congrés Mondial sclérodermie

Le 5 éme Congrés Mondial sclérodermie se tiendra à Bordeaux du 15 au 18 Février 2018.

Affiche Scérodermie

2017

Colloque « Comprendre pour guérir : place de la recherche fondamentale en cancérologie pédiatrique » à Lyon

En partenariat avec le Cancéropôle CLARA

Malgré des progrès spectaculaires entre 1970 et 2000, 20 à 30 % des enfants atteints de cancers ne survivent pas, et 50% de ceux guéris présentent des séquelles sérieuses au cours de leur vie.

L’amélioration de la prise en charge thérapeutique des enfants atteints de cancers reste donc un challenge.

Si les secteurs de recherche translationnelle et clinique paraissent bien structurés autour de grands centres et soutenus financièrement correctement par les instances nationales, l’un des enjeux est de dynamiser la recherche fondamentale en cancérologie pédiatrique, afin d’améliorer la compréhension des bases moléculaires de ces pathologies et de favoriser l’émergence de nouveaux concepts et de nouvelles stratégies thérapeutiques.

L’objectif de cette journée est de présenter l’intérêt de la recherche fondamentale en cancérologie pédiatrique et de définir les leviers à activer pour améliorer ce secteur de recherche.

Public : Chercheurs (Biologie, SHS…), juristes, politiques, cliniciens, associations de parents, industriels du médicament

Inscription gratuite mais obligatoire

Young scientists workshop - Canceropôle GSO

Genomic Dynamics and Cancer – December 11-12, 2017 Montauban

The Cancéropôle GSO is pleased to announce the 5th edition of its coaching workshop for young researchers. This 2-day scientific event will involve presentation and discussion of recent findings and future projects in the scope of Genome Dynamics and Cancer. The format of the meeting (focused scientific research themes, fewer than 40 participants, full board retreat in a beautiful environment) is designed to foster exchanges and communication between junior and senior scientists and strengthen research networks between the Great Southwest (GSO) labs.

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1er symposium de Recherche en Inflammation et Cancérologie Dermatologiques en Nouvelle-Aquitaine

Le 1er symposium de Recherche en Inflammation et Cancérologie Dermatologiques en Nouvelle-Aquitaine aura lieu à Bordeaux le lundi 20 novembre 2017.
Il est co-organisé par notre laboratoire et le laboratoire LITEC «Laboratoire Inflammation, Tissus épithéliaux et Cytokines» situé à Poitiers.
Les inscriptions se font en ligne à https://framaforms.org/1er-symposium-de-recherche-en-inflammation-et-cancerologie-dermatologiques-en-nouvelle-aquitaine

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Journée d'information sur le mélanome

Journée nationale sur le mélanome, déclinée en régions, à destination des patients et de leur entourage.
A Bordeaux, cette journée aura lieu le samedi 18 Novembre, de 10h à 14h, à l’Amphithéâtre Vital Carles, CHU de Bordeaux Hôpital Saint-André.

Contact et information :
Dr Caroline Dutriaux
Service de dermatologie
Unité de cancérologie
Hôpital Saint André CHU Bordeaux
Tel : +33(0)556794705
caroline.dutriaux@chu-bordeaux.fr

13èmes journées Cancéropôle GSO- Poitiers 2017

Rendez-vous incontournable pour les chercheurs et cliniciens du Grand Sud-Ouest, les Journées Scientifiques sont un lieu d’échange qui permet de faire le point sur les programmes et les axes stratégiques du Cancéropôle. Ces rencontres favorisent le rapprochement entre les communautés scientifiques afin de nouer des collaborations solides et de susciter le montage de nouveaux projets.

Les 13èmes Journées du Cancéropôle GSO se dérouleront du 15 au 17 novembre 2017, au Palais des congrès du Futuroscope à Poitiers.

  • Des sessions plénières, des réunions parallèles données par des conférenciers internationaux de renom et des intervenants issus principalement de notre interrégion;
  • Des communications orales, des posters permettront aux chercheurs et cliniciens du Grand Sud-Ouest de présenter les résultats de leur travaux, des plateformes technologiques et des partenariats industriels;
  • Un concours posters « jeunes chercheurs », est réservé aux chercheurs non-statutaires (doctorants, post-doctorants et internes).

Colloque CIRUISEF, Conférence Internationale des Responsables des Universités et Institutions à dominante Scientifique et technique d’Expression Française (réseau institutionnel de l’AUF)

Colloque CIRUISEF, Conférence Internationale des Responsables des Universités et Institutions à dominante Scientifique et technique d’Expression Française (réseau institutionnel de l’AUF).
site CIRUISEF

Après le thème de 2016 sur la Recherche scientifique et ses interfaces, la CIRUISEF axe ses réflexions sur « La réussite des étudiants de Sciences et Technologies », lors de son colloque prévu du 13 au 17 novembre 2017 en Côte d’Ivoire (à Abidjan).

Nadine Thézé de notre unité, doyenne honoraire, secrétaire du bureau de la CIRUISEF et représentante de l’Université de Bordeaux participe à l’organisation du colloque. Elle anime l’atelier de partage d’expérience et de travail. Elle fera une communication orale sur «Préparer les étudiants à être un citoyen éclairé» en s’appuyant sur l’UE de biologie société de la Licence Sciences de La Vie de Bordeaux.

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visite du laboratoire avec l'AFM-Téléthon

Notre laboratoire a ouvert ses portes ce mardi 10 octobre pour accueillir une vingtaine de donateurs de l’AFM-Téléthon. L’équipe Biothérapies dirigée par François MOREAU-GAUDRY est en partie financée par l’AFM-Téléthon, et nous les remercions vivement !
Christian CAPDEVILLE a dans un premier temps présenté le fonctionnement de l’association AFM-téléthon puis François MOREAU-GAUDRY a fait une présentation de la thérapie génique classique. Nos visiteurs ont ensuite pu assister à plusieurs petits ateliers :
- En laboratoire : Cellules souches et sang de cordon avec Isabelle LAMRISSI-GARCIA,
- En laboratoire : Vectorologie, surexpression de protéines avec Véronique GUYONNET-DUPERAT,
- Groupe de discussion : Thérapie génique innovante, IPS, CRISPR avec Aurélie BEDEL, Julie ESTEVE,
- Groupe de discussion : Organisation générale du laboratoire et visite avec Magalie LALANNE

Cette expérience d’ouverture du laboratoire au public est très enrichissante pour tous et a beaucoup captivé nos visiteurs.

une partie du groupe de la visite
Plus de photos à ce lien

Article dans Nature Medicine sur le carcinome basocellulaire en ligne !

Mutations in ACTRT1 and its enhancer RNA elements lead to aberrant activation of Hedgehog signaling in inherited and sporadic basal cell carcinomas.

Bal E, Park HS, Belaid-Choucair Z, Kayserili H, Naville M, Madrange M, Chiticariu E, Hadj-Rabia S, Cagnard N, Kuonen F, Bachmann D, Huber M, Le Gall C, Côté F, Hanein S, Rosti RÖ, Aslanger AD, Waisfisz Q, Bodemer C, Hermine O, Morice-Picard F, Labeille B, Caux F, Mazereeuw-Hautier J, Philip N, Levy N, Taieb A, Avril MF, Headon DJ, Gyapay G, Magnaldo T, Fraitag S, Crollius HR, Vabres P, Hohl D, Munnich A, Smahi A.

Le carcinome basocellulaire (BCC), le cancer humain le plus courant, résulte d’une activation aberrante de la voie de signalisation Hedgehog. Le syndrome de Bazex-Dupré-Christol (BDCS), décrit par les cliniciens de Toulouse, est une génodermatose liée en dominance au chromosome X.

Le travail récemment publié dans Nature Medicine par le consortium dirigé par Asma Smahi (Institut IMAGINE, INSERM 1163, Paris-Necker) a isolé au sein de familles BDCS des mutations du gène ACTRT1, qui code pour la protéine T1 (ARP-T1) associée à l’actine, ainsi que des mutations de séquences non codantes entourant le gène ACTRT1 qui diminuent expression d’ACTRT1. La perte d’ARP-T1 conduit à l’activation de la voie Hedgehog chez les individus atteints de BDCS.
Cette étude conduite à partir d’une maladie rare identifie un mécanisme nouveau d’intérêt thérapeutique potentiel pour une tumeur très commune.

Alain Taïeb, directeur de notre Unité fait partie des co-auteurs de cet article.

Nat Med. 2017 Sep 4. doi: 10.1038/nm.4368. [Epub ahead of print]
PubMed PMID: 28869610.

ICCP 2017

Le Congrès International Porphyrins & Porphyrias se tiendra à Bordeaux du 25 au 28 juin 2017

ICCP 2017

Destination labo 2017

Dans de nombreuses villes françaises, l’Inserm invite les élèves, de la primaire jusqu’au lycée, à découvrir l’univers de ses laboratoires : une fenêtre ouverte sur ces lieux habituellement impénétrables !

En 2017, l’Unité U1035 a accueilli le 19 mai 32 élèves de 1ère S du Lycée Stendhal d’Aiguillon (47) accompagnés de Sabrina Bernes, enseignante de SVT et de Philippe Teyssedre, professeur de Physique-chimie, ainsi que 42 élèves de 1ère S du Lycée Arnaut Daniel de Ribérac (24) accompagnés d’Aurélie Maze, enseignante de SVT.

Les lycéens ont pu suivre plusieurs ateliers :
- utilisation de vecteurs lentiviraux pour le transfert de gènes (Véronique Guyonnet-Dupérat),
- culture cellulaire : isolement de cellules souches hématopoïétiques (Isabelle Lamrissi-Garcia),
- reconstitution d’un épiderme (Muriel Cario-André).

On met les blouses !

atelier reconstitution d'un épiderme

Centre de référence des maladies et syndromes cutanés complexes et rares d'origine génétique (FIMARAD : Maladies rares en dermatologie)

Suite à l’instruction n° DGOS/SR/2016/323 du 25 octobre 2016, le Dr Christine Léauté-Labrèze a été nommée coordonnateur du Centre de référence des maladies et syndromes cutanés complexes et rares d’origine génétique (FIMARAD : Maladies rares en dermatologie) pour la période 2017-2022. (arrêté n° AFS H 1730222 AB3 en cours de publication)

Congrès annuel de l’American Academy of Dermatology

Au congrès annuel de l’American Academy of Dermatology à Orlando le 5 Mars 2017, le Dr Christine Léauté-Labrèze a donné la Phillip Frost Leadership Lecture “Propanolol in Infantile Hemangiomas: A Successful Drug Repurposing” en session plénière et reçu le “Eugene J. Van Scott Award for Innovative Therapy of the Skin” remis par le Président de l’AAD Abel Torres.
AAD

2016

CONGRÈS ANNUEL DE RECHERCHE DERMATOLOGIQUE : CARD PARIS 2016

CONGRÈS ANNUEL DE RECHERCHE DERMATOLOGIQUE : CARD PARIS

Le 6 et 7 Décembre 2016 AU PALAIS DES CONGRÈS.

Congrés international Vitiligo

Le 2 et 3 décembre 2016, à Rome

Vitiligo

La journée inaugurale de la société française des cellules souches (FSSCR)

Journée inaugurale de la société française des cellules souches
(FSSCR) se tiendra à l’Institut Pasteur, le 7 Novembre 2016.

INSTITUT PASTEUR
28 RUE DU DOCTEUR ROUX
75015 PARIS

Programme de la Journée d’Inauguration Avec l’aide et la participation de l’ITMO
Biologie cellulaire, développement et évolution

7 Novembre 2016

9:00 Accueil et distribution des bulletins d’adhésion et de vote

9:30 Thierry Galli, Directeur ITMO BCDE
Introduction

9:45 Laurent David et John De Vos

Présentation de la Société et de ses objectifs, présentation rapide des candidats au Conseil d’Administration

10:00 Jean-Claude Ameisen
« Comment penser les problèmes éthiques posés par le
développement des cellules souches humaines ? »

10:45 Michele de Luca
« Epithelial stem cells in cell and gene therapy »

11:30-12:30 Short Talks by Young Investigators (15′) :

Stéphane Nédélec – Institut du Fer à moulin, UMR 839, Paris
« Decoding the fabric of the human nervous system with pluripotent stem cells »
Adlen Foudi – INSERM UMRS935, Villejuif
« Regulation of Normal and Leukemic Stem Cells’ Dormancy »
Matthieu Gabut – Centre de Recherche en Cancérologie, Lyon
« Post-transcriptional control of stem cell fate decisions »

12:30 Cocktail dînatoire
Récupération des bulletins d’adhésion et vote

13:30 Daniel Besser
« The example of the German Stem Cell Network »

14:00 Table ronde avec la participation du public
« Qu’attendre de la FSSCR : les sociétés savantes au XXIe siècle »
D. Besser, L. Coulombel, C. Jorgensen…

15:00

Dépouillement des bulletins de vote et assemblée générale constitutive de la FSSCR

2ème Workshop de Médecine Régénérative, Bordeaux 24-26 Oct 2016

Affiche Congres Medecine regenerative

Solutions Vitiligo ?

Dossier santé du FIGARO du 24 Octobre 2016.

Figaro article vitiligo

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Genome-wide association studies of autoimmune vitiligo identify 23 new risk loci and highlight key pathways and regulatory variants

Publication vitiligo!

6 eme Congrés Autophagie BORDEAUX – 2016 – CFATG(Du 12 au 14 Octobre 2016)

Affiche

Petites secousses de l'épiderme

Samedi 23 janvier 2016, 9h30-18h00 Hôpital Saint-André, Amphithéâtre Vital-Carles, Bordeaux.

Ce projet est développé en partenariat avec l’Agence Créative et reçoit le soutien de l’Association Française du Vitiligo, du CHU de Bordeaux et du Ministère de la Culture et de la Communication – DRAC Aquitaine, de l’Agence Régionale de Santé Aquitaine et de la Région Aquitaine, dans le cadre du programme régional Culture et Santé.

2015

Accord pour un inhibiteur spécifique de NOX1

Accord pour un inhibiteur spécifique de NOX1 qui sera développé pour le traitement du xeroderma pigmentosum.

2014

Renforcement de l'équipe Hémato

Deux enseignant-chercheurs (V. PRALORAN, PU-PH et V. DESPLAT, MCU) et un chercheur INSERM (I. VIGON) ainsi qu’un ingénieur (A. VILLACRECES) sont venus renforcer l’équipe d’hémato sur le projet “réponses et résistances aux thérapies ciblées dans les leucémies”

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