Centre de Référence Maladies Rares

U1035 INSERM

Biothérapie des Maladies Génétiques Inflammatoires et Cancers (BMGIC)

FR : Biologie Fondamentale Appliquée à la Médecine

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2019

ESDR 2019

Bordeaux a été choisie pour organiser en 2019 la 49ième édition de la réunion de la Société Européenne de Recherche Dermatologique (ESDR meeting). Ce congrès annuel rassemble environ 1000 dermatologues et chercheurs Européens, mais une forte participation américaine et asiatique est attendue. Avant Bordeaux, Munich (2016), Salzbourg (2017), et Orlando (2018) seront les villes hôtes de la réunion.
Le congrès aura lieu du 18 au 21 septembre 2019.

2018

conférence FR Transbiomed : Hervé Seitz, invité par François Moreau-Gaudry

Hervé Seitz, Montpellier (IGH). Impact systémique des petits ARN régulateurs
Conférence à 11h

2ème symposium de Recherche en Inflammation et Cancérologie Dermatologiques en Nouvelle-Aquitaine

2e Symposium en Recherche sur l'Inflammation et la  Cancérologie Dermatologiques en Nouvelle-Aquitaine

Le 2ème symposium de Recherche en Inflammation et Cancérologie Dermatologiques en Nouvelle-Aquitaine aura lieu à Poitiers le 19 novembre 2018.
La 1ere édition avait eu lieu à Bordeaux en 2017 à l’initiative de l’U1035 ( Bordeaux) et du LITEC (Poitiers), compte tenu des liens et des projets établis entre ces deux structures. Cet événement avait remporté un franc succès , ce qui nous amené à le renouveler, et associer l’université de Limoges à son organisation.
Ce symposium vise à échanger, élargir et structurer la recherche dans le domaine de l’inflammation et cancérologie dermatologique en Nouvelle Aquitaine, thématique qui mobilise non seulement des structures académiques, mais également de nombreux partenaires du secteur industriel.
Cet événement sera suivi d’une conférence grand public du Pr Alain Taiëb sur la dermatite atopique, sujet d’actualité qui aura lieu à l’Espace Mendès France.

Inscription gratuite mais obligatoire à ce lien

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Conférence tous publics par Alain Taïeb à Poitiers

Conférence Eczéma / Dermatite atopique. Faut-il combattre les idées reçues ? Alain Taïeb

Dans le cadre du 2e Symposium en Recherche sur l’Inflammation et la Cancérologie Dermatologiques en Nouvelle-Aquitaine le lundi 19 novembre à Poitiers

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Journée scientifique de la Fondation René Touraine 2018

Vendredi 16 novembre 2018,

Musée des Moulages, Hôpital Saint-Louis,
1 avenue Claude Vellefaux, 75010 Paris.

“THE ROLE OF THE EXTRACELLULAR MATRIX IN SKIN PHYSIOLOGY AND PATHOLOGY

Orateurs invités :
Ryan R DRISKELL (Pullman, US)
Rachel WATSON (Manchester, United Kingdom)
Gary FISHER (Ann Arbor, US)
Jose Luis JORCANO (Madrid, Spain)
Gian-Paolo DOTTO (Lausanne, Switzerland)
Beate ECKES (Cologne, Germany)
Teresa ODORISIO (Rome, Italy)
Jagdeep NANCHAHAL (Oxford, United Kingdom)

Inscriptions:
Fondation René Touraine, Hôpital St Louis, Pavillon Bazin,
1, avenue Claude Vellefaux – F-75475- PARIS cedex 10 – (France)
Téléphone : 01 53 72 20 60 Fax : 01 53 72 20 61 courriel: christina.pitton@fondation-r-touraine.org
Ou sur le site : http://www.fondation-r-touraine.org/Journees-scientifiques#sommaire

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conférence FR TransbioMed : Brice KORKMAZ, invité par Alain Taïeb

Diagnostic précoce du syndrome Papillon-Lefèvre & Registre international des patients.
Brice KORKMAZ (CR, HDR)
(INSERM U-1100, CEPR « Centre d’Etude des Pathologies Respiratoires », Tours)
conférence 23 octobre 2018 à 14h, à Bordeaux. Lieu précisé ultérieurement.

Le syndrome de Papillon-Lefèvre (SPL), maladie génétique héréditaire à transmission autosomique récessive, est caractérisé par une kératodermie palmoplantaire et une parodontite précoce et sévère. Cette maladie a une prévalence estimée de 1-4 cas par million de personnes, n’a pas de prédilection selon le sexe mais a une incidence plus élevée dans les pays ayant un fort taux de mariages consanguins. Le diagnostic précoce du SPL se fait généralement à partir de signes cliniques. De manière générale, la kératodermie et la parodontite commencent de manière simultanée entre le 6ème mois et la 4ème année de vie du patient, coïncidant avec l’éruption des premières dents.
Le gène CTSC responsable du syndrome code la cathepsine C (CatC), protéase à cystéine lysosomale responsable de l’activation de nombreuses protéases à sérine proinflammatoires des cellules immunitaires, incluant les protéases à sérine neutrophiliques (PSN), élastase, protéinase 3 et cathepsine G. Les maladies inflammatoires chroniques pulmonaires telles que la mucoviscidose et la BPCO sont caractérisées par une accumulation de neutrophiles et une libération des NSPs, principaux acteurs de la dégradation du tissu pulmonaire. L’inactivation pharmacologique précoce de la CatC devrait conduire à une inactivation de ces protéases atténuant ainsi la réponse inflammatoire. Le contrôle en amont de l’activité des protéases libérées sur les sites inflammatoires pourrait s’avérer efficace pour la thérapie des maladies chroniques d’origine inflammatoire et celle de certaines maladies autoimmunes.
Il n’existe pas de traitements curatifs de SPL, il est donc important de diagnostiquer cette maladie le plus tôt possible pour pouvoir traiter les patients en prophylaxie, avant même que les signes cliniques apparaissent, pour ainsi améliorer la qualité de vie de ces patients. Une alternative fiable et de réalisation facile à l’analyse génétique du gène CTSC pour le diagnostic très précoce du SPL est l’analyse de la CatC urinaire. La technique développée consiste à analyser la réactivité immunochimique de la CatC dans les urines concentrées des personnes suspectées à l’aide d’anticorps anti-CatC ainsi que l’activité enzymatique de ces mêmes échantillons sur un substrat spécifique de la CatC. Par ailleurs et compte tenu de la rareté de la pathologie, un registre international de patients SLP pourrait être établi à l’initiative d’un comité international ce qui permettrait d’améliorer les descriptions cliniques des patients et de réaliser des essais thérapeutiques ciblés.

Références bibliographiques:
1- Toomes C, James J, Wood AJ, Wu CL, McCormick D, Lench N, Hewitt C, Moynihan L, Roberts E, Woods CG, Markham A, Wong M, Widmer R, Ghaffar KA, Pemberton M, Hussein IR, Temtamy SA, Davies R, Read AP, Sloan P, Dixon MJ, Thakker NS. (1999). Loss-of-function mutations in the cathepsin C gene result in periodontal disease and palmoplantar keratosis. Nat Genet, 23(4), 421-424.

2- Hamon Y, Legowska M, Fergelot P, Dallet-Choisy S, Newell L, Vanderlynden L, Kord Valeshabad A, Acrich K, Kord H, Charalampos T, Morice-Picard F, Surplice I, Zoidakis J, David K, Vlahou A, Ragunatha S, Nagy N, Farkas K, Széll M, Goizet C, Schacher B, Battino M, Al Farraj Aldosari A, Wang X, Liu Y, Marchand-Adam S, Lesner A, Kara E, Korkmaz-Icöz S, Moss C, Eickholz P, Taieb A, Kavukcu S, Jenne ED, Gauthier F and Korkmaz B. (2016). Analysis of urinary cathepsin C for diagnosing Papillon-Lefèvre syndrome. FEBS J, 283(3):498-509.

3- Korkmaz B, Horwitz MS, Jenne DE, Gauthier F. (2010). Neutrophil elastase, proteinase 3 and cathepsin G as therapeutic targets in human diseases. Pharmacol Rev, (62), 726–759.

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Remise de trophée à Aksam Merched


visite du laboratoire par des donateurs de l'AFM Téléthon

Retour en image sur la visite de donateurs de l’AFM téléthon.
Ateliers, rencontres, discussions, partages, témoignages…

visite U1035 - AFM téléthon 2018

visite U1035 - AFM téléthon 2018

EPSCR meeting et remise de prix au Prof. Alain Taïeb : le ESPCR Award 2018

Alain Taïeb a reçu l’ESPCR Award 2018. Il sera décerné le 24 septembre 2018 à Rennes lors du prochain meeting de l’ESPCR. Lien vers le blog de l’ESPCR

The European Society for Pigment Cell Research (ESPCR) is a scientific society dedicated to understanding the biology of the pigment cells, melanocytes, from normal to pathological development.

The 21th ESPCR Meeting will be hosted in Rennes, the capital of Brittany in France on 24 to 27 september 2018.

It aims at deciphering the biology of the melanocyte and its ecosystem, the better to understand its dysfunction and pathological evolution.

To this end, the 21th ESPCR Meeting will bring together competencies from basic science to disease. It will also be a unique opportunity to envision the forthcoming new therapeutic approaches.

To promote science, the ESPCR meeting includes two keynote lectures, guest lectures from internationally recognized scientists, oral presentations from peer-reviewed abstracts, poster sessions and an Innovation pitches session.

Social events are organized to promote networking and very importantly, the ESPCR sponsors several travel awards.

projet européen NanoGSkin en ligne

Consortium NanoGSkin

Le site du projet NanoGSkin est en ligne ! Muriel Cario-Andre, responsable de l’équipe Physiopathologie de la pigmentation et ingénierie tissulaire au sein l’équipe Dermatologie de notre unité et co-manager d’Aquiderm est partenaire de ce projet et a reçu un financement ANR dans ce cadre.

NanoGSkin est un projet de recherche transversal associant les technologies de médecine régénératrice et produits nanomédicaux, dans le cadre d’une collaboration transnationale de groupes de recherche publique académique, de recherche clinique / publique et de sociétés privées, de 4 pays différents (Espagne, France, Italie et Irlande). Ce projet va de l’ingénierie tissulaire, la nanotechnologie, la biotechnologie à la production industrielle.

Le projet NanoGSkin vise à développer un substitut cutané innovant qui permettra de surmonter deux des principaux inconvénients des plaies cutanées sévères: le besoin urgent d’un implant cutané efficace dans des situations mettant en danger la vie et d’éviter / contrer les infections bactériennes habituelles. En tant que solution, NanoGSkin propose une combinaison de substitut de peau issue de la bio-ingénierie incorporant des nanoparticules (NPs) encapsulant des antibiotiques et le facteur de croissance épidermique humain recombinant (rhEGF) comme thérapie de blessures chroniques avancées.

Plus d’infos : http://nanogskin.com/

Congrès de Recherche Annuel Dermatologique 2018

CARD 2018

Save the date !
Congrès Annuel de Recherche en Dermatologie
CARD 2018 Bordeaux, au palais de la Bourse
21 & 22 Juin 2018
https://www.card-bordeaux-2018.com

comité d’organisation :
Katia Boniface
Muriel Cario-André
Hamid Rezvani
Julien Seneschal
Alain Taïeb

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INDEME, un traitement contre la dépigmentation cutanée soutenu par Aquitaine Science Transfert


Journée d'étude : Pour de nouveaux développements thérapeutiques contre les cancers pédiatriques et lutte contre les inégalités

– 9h à 17h à Science Po Bordeaux – 11 allée Ausone Pessac

Cette journée d’études organisée par Science Po Bordeaux, LAM (Les Afriques dans le Monde) a pour sujet : « Pour de nouveaux développements thérapeutiques contre les cancers pédiatriques et lutte contre les inégalités » et est ouverte à tous. Soutenue par Brio et avec la participation d’ASPERON&CO, elle réunira des médecins, des chercheurs en oncologie pédiatrique et en sciences sociales mais également des associations de parents, des patients et des représentants politiques.
Coordination Monique Castaignède, UMR 5115 CNRS

Journée d'études sur les cancers pédiatriques. Laboratoire des Afriques dans le Monde. Science Po Bordeaux


Journée des Jeunes Chercheurs (JJC) de la FR TransBioMed

Les doctorants de la FR TransBiomed (TBM Doc’s) organisent la Journée des Jeunes Chercheurs (JJC) de la FR TransBioMed le jeudi 14 juin 2016 à la plateforme Génomique Fonctionnelle.
Cette journée basée sur le thème de la convivialité est OUVERTE A TOUS et permet aux étudiants en master, doctorat, post doctorat et aux statutaires de se retrouver et de discuter autour des projets des jeunes chercheurs de la FR.

Le comité d’organisation lance un appel à participation (communications orales, Flash poster et posters) pour les masters, doctorants et post-doctorants. La participation aux communications orales vous offre la possibilité de présenter vos travaux à un public de jeunes chercheurs ainsi qu’aux statutaires. Vous pouvez également choisir de présenter vos résultats sous forme de poster lors de sessions qui y seront dédiées. Comme chaque année, nous décernerons le prix de la meilleure communication orale, et du meilleur Flash poster et poster. Si vous souhaitez participer à cette JJC et proposer une communication orale ou un poster, cliquez sur le lien suivant pour vous inscrire (Inscription gratuite mais obligatoire ) et nous vous transmettrons rapidement le programme de la journée.

http://www.transbiomed.u-bordeaux.fr/jjc-2018/

Date limite des inscriptions le vendredi 18 mai

soutien des motards solidaires à l'équipe MiRCaDe


Interview de Jérôme Rambert, manager de la cellule de transfert Aquiderm


Christophe Grosset à l'Assemblée Nationale pour défendre la recherche sur les cancers pédiatriques

Christophe Grosset, responsable de l’équipe MiRCaDe s’est rendu au Colloque à l’Assemblée Nationale sur les cancers & maladies graves de l’enfant pour défendre la recherche sur les cancers pédiatriques.
Ce colloque inédit à l’Assemblée Nationale était organisé par le député de la Gironde Benoît Simian – avec une quinzaine de collègues, dont Amélie de Montchalin (membre de la commission des finances) et l’ancienne députée Mme Martine Faure, très impliquée sur le sujet. Une thématique sensible : chaque année, le cancer emporte 500 enfants en France, 6000 en Europe (soit l’équivalent de 240 classes d’école). Un enfant diagnostiqué sur 4 ne guérit pas. Pourtant, seuls 3% des fonds de recherche anti-cancer sont alloués aux enfants, qui sont les grands oubliés de la recherche. Dans une salle comble, des dizaines de représentants d’associations, des chercheurs cosignataires du manifeste de la Fédération « Grandir Sans Cancer » étaient unis autour d’un même objectif : expliquer pourquoi l’Etat doit voter une loi garantissant un fonds dédié à la recherche sur les cancers et maladies incurables de l’enfant et améliorer l’aide aux familles.

Plus d’infos à ce lien

Accueil d'un étudiant autralien dans l'équipe MiRCaDe


Remise de chèque de l'association Cassandra contre la leucémie à l'équipe de C. Grosset et A. Merched


Prof. Alain Taïeb élu président de l'International Society of Atopic Dermatitis (ISAD)


conférence FR Nicolas Bourmeyster invité par J.M. Pasquet

“Les GTPases de la famille Rho dans la Leucémie Myéloïde Chronique : Migration, auto-renouvellement, et régulation des flux calciques ?”
Nicolas Bourmeyster. Signalisation et Transports Ioniques Membranaires (STIM) ERL 7003 CNRS – Poitiers
salle de conférence de l’IBGC, 11h

La Leucémie Myéloïde Chronique (LMC) résulte de la mise en place, au sein de la cellule souche hématopoïétique d’une translocation réciproque sans perte de matériel génétique entre les chromosomes 9 et 22, conduisant à la mise en phase des gènes Bcr et Abl. Ceci induit l’expression d’une protéine chimérique dont la structure dépend du point de cassure au sein du gène Bcr. Il existe deux formes fréquentes de chimères Bcr-Abl, l’une de 190 kD, responsable généralement de Leucémies Lymphoïdes Aiguës, et l’autre de 210 kDa, responsable le plus souvent de LMC.
La différence structurale entre ces deux chimères correspond à un domaine DH-PH présent dans la structure de Bcr. Le rôle de facteur d’échange pour les GTPases de la famille Rho de ce type de domaine nous a conduits à étudier la signalisation liée aux protéines G de la famille Rho dans la LMC. Nous avons étudié tout d’abord la mobilité des cellules leucémiques et la signalisation qui la sous-tend, puis observé le rôle dela signalisation Rho dans l’autorenouvellement des cellules souches leucémiques, et enfin étudié l’état d’activation des GTPases sous Inhibiteurs de Tyrosine-Kinase (ITK).
Depuis quelques années, nous avons recentré notre activité sur l’étude des flux calciques dans les cellules leucémiques. Nous démontrons l’existence d’une inhibition des « store-operated channels » dans les cellules leucémiques, en grande partie sous-tendue par l’activité tyrosine kinase de Bcr-Abl. Cependant, des liens entre les canaux calciques responsables de ces SOC et les GTPases de la famille Rho ont été démontrés, et nos recherches actuelles tendent à explorer les relations entre RhoA activé par Bcr-Abl et les canaux de type TRPC1 et Orai1.

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Bordeaux Cell Biology Gathering (BCBG)

La 2ème édition du BCBG aura lieu le 4 avril au Domaine du Haut-carré (Talence) de 9h à 17h

Gratuit mais inscription obligatoire
http://www.transbiomed.u-bordeaux.fr/bcbg/bcbg-inscription

Plus d’informations :
http://www.transbiomed.u-bordeaux.fr/bcbg/infos-pratiques

Formation Lentivirus : outil et transfert de gènes

Formation organisée par l’Inserm et la plateforme Vectorologie.
Du 21 au 23 mars 2018

contact :
Marie-Anne Cadoret – Responsable formation Continue Inserm
Formation.bordeaux@inserm.fr
tél. 05 57 57 36 39 / 37 90

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Conférence Francis Lacombe invité par Jean-Max Pasquet

Conférence FR TransBioMed : Francis Lacombe invité par Jean-Max Pasquet
mardi 6 mars à 14h, Salle de conférences CGFB – site de Carreire zone sud, université de Bordeaux
Unsupervised flow-cytometry advanced data analysis of normal and malignant human bone marrow.

Francis Lacombe : Hôpital Haut-Lévêque, spécialiste de la cytométrie en flux et des nouvelles procédures en cytométrie en flux.

The exploration of human bone marrow (BM) is an important tool to understand and diagnose diseases involving altered hematopoiesis. Although morphological identification of cells with distinctive features still remains the basis of these analyses, more sophisticated methods appeared to be necessary, in particular flow cytometry. To assess reproducibility of immunophenotyping analysis between different laboratories and different flow cytometers a new concept called Harmonemia was developed.
Many multidimensional software were designed for the analysis of big-data generated in mass cytometry (MS). Their application to classical multiparameter flow cytometry (MFC) is still seldom reported. FlowSOM, developed for MS within the Bioconductor open-source project, has been praised for its discriminative abilities and operator-friendly application. We combined FlowSOM and the Kaluza® software to analyze human bone marrow (BM) in MFC. Antibody panels adapted for the diagnosis of acute leukemias were applied to respectively 19 and 17 normal BM (NBM) samples. After normalization and merging, four FlowSOM reference minimal spanning trees (MST) were obtained, providing new ways of dissecting normal hematopoietic differentiation. Reference MST of NBM were then merged with diagnosis and follow-up files from patients with acute myeloblastic leukemia (AML) or acute lymphoblastic leukemia (ALL), for unsupervised concomitant analysis. This outlined the immunophenotypic heterogeneity of AML and ALL and allowed a fine delineation of minimal residual disease.
The combination of automated sophisticated multidimensional representation of numerous subsets and their in-depth analysis by classical manual tools of FCM analysis is a truly revolutionary approach. These versatile new tools open the way for a new era of classical flow cytometry analysis in hematological malignancies.

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Priscilla KAULANJAN-CHECKMODINE, 1/2 finaliste à "Ma thèse en 180 secondes".


Reportage sur nos recherches sur Xeroderma Pigmentosum dans le Magasine de la Santé de France 5


Diffusion sur France 5 dans l’émission “Le Magasine de la Santé” d’un reportage sur les enfants de la lune, petit nom de la pathologie Xeroderma Pigmentosum étudiée dans notre laboratoire. Il s’agit d’une maladie héréditaire d’origine génétique rare. Elle se caractérise par une sensibilité excessive de la peau au rayon UV, des troubles oculaires et un risque très fortement multiplié de développer un cancer de la peau ou des yeux.
Le reportage a été tourné en partie dans notre laboratoire, dans l’équipe Dermatologie dirigée par Hamid Rezvani. A voir ou revoir en replay

Conférence Pr David Kelsell invité par Alain Taïeb

Pr David Kelsell

Conférence FR Transbiomed : Pr David Kelsell invité par Alain Taïeb, jeudi 1er mars 2018 à 11h
iRhom2 and the keratinocyte stress response

David Kelsell, Professor of Human Molecular Genetics, Blizard Institute, Barts and the London Medical School, Queen Mary University of London

Biosketch :
My research largely focuses on the molecular and cellular mechanisms underlying inherited non-syndromic and syndromic skin disease including keratodermas, ichthyoses and atopic eczema. In addition, this work has highlighted the importance of studying skin disease to understand non-cutaneous conditions such as oesophageal cancer, hearing loss and cardiomyopathy. I am Deputy Dean for Research of Barts and the London Medical School, and I am President-Elect of the European Society of Dermatological Research. I was awarded the 2016 CHANEL CERIES research award.

Abstract : The ability of cells and tissues to withstand and respond to a variety of stressors is fundamental to life. In mammals, the skin plays a unique role in the defence against external damage, pathogens and allergens, and therefore displays many specialised adaptations to environmental stress. In particular, the epidermis of palmoplantar (palm and sole) regions is uniquely adapted to withstand remarkable physical stress. We have identified dominantly-inherited point mutations in the gene encoding iRhom2 (RHBDF2) associated with Tylosis with Oesophageal Cancer, a syndrome in which affected individuals develop focal palmoplantar keratoderma (PPK) and have a very high risk of oesophageal squamous cell carcinoma. We have shown these point mutations to result in gain-of-function of the iRhom2 protein, a catalytically inactive member of the rhomboid family. Based on multiple lines of evidence generated by our laboratory, this proposal hypothesises that iRhom2 functions as a major regulator of the response to cellular stress and disease in the epidermis. Our work has shown iRhom2 to be an important regulator of keratin dynamics, the epidermal barrier and growth factor / cytokine production via regulation of the sheddase ADAM17. This talk will discuss the role of iRhom2 in regulating epidermal keratin dynamics in response to stress and will describe signalling pathways both upstream and downstream of iRhom2.

Réportage Arte dans notre laboratoire sur la recherche sur les cancers pédiatriques


conférence Jeremy Di Domizio invité par Katia Boniface

Jeremy Di Domizio

conférence FR Transbiomed :
Jeremy Di Domizio invité par Katia Boniface
mardi 20 février 14h
salle de conférences de la Plateforme de Génomique Fonctionnelle, site Carreire, Université de Bordeaux.

Jeremy Di Domizio
University Hospital of Lausanne CHUV, Lausanne, Switzerland.

Pathogenic role of interleukin (IL)-26 producing Th17 cells in the acute forms of psoriasis.

Chronic plaque-type psoriasis is a skin inflammatory disease driven by IL-17-producing Th17 cells. In addition to IL-17, Th17 cells in psoriasis produce other cytokines including interleukin (IL)-26, a member of IL-10 cytokine family. However, whether the production of IL-26 by Th17 cells plays a pathogenic role in psoriasis is unknown. By comparing IL-26 and IL-17 expression in psoriatic skin samples, we found that high IL-26 and low IL-17 were detected in acute forms of psoriasis, including erythrodermic and guttate-type, whereas low IL-26 and high IL-17 mainly associated with chronic plaque psoriasis. The dichotomy of IL-26 and IL-17 expression was confirmed in T cells infiltrating psoriatic skin lesions and circulating in the blood where IL-26 producing T cells and IL-17-producing T cells represented distinct cell populations within CXCR3– CCR4+ CCR6+ Th17 cells. Finally, we assessed the pathogenic role of IL-26 in psoriasis by using IL-26-transgenic mice. Skin injury of IL-26 transgenic mice triggered an inflammatory response and a skin phenotype resembling psoriasis, suggesting a pathogenic role in the induction of the disease. Together, our findings indicate that IL-26 is expressed by a distinct subset of Th17 cells in acute forms of psoriasis, where it may drive the inflammatory process and disease development.

5éme Congrés Mondial sclérodermie

Le 5éme Congrès Mondial sclérodermie se tiendra à Bordeaux du 15 au 18 Février 2018.
http://web.aimgroupinternational.com/2018/sclerosiscongress/

remise des palmes académiques à Hubert Huard de Verneuil


Toulouse Onco Week

www.toulouse-onco-week.org

reportage sur ARTE Journal et remise de chèque de l'association Sphères à l'équipe de C. Grosset

De gauche à droite : Kady ADOUM-DOUASS, Martin HAGEDORN, Vanessa DIDRICHE, Christophe GROSSET

Ce lundi 5 Février, l’équipe MiRCaDe a reçu la visite de Kady ADOUM-DOUASS, présentatrice du journal télévisé d’ARTE, pour un reportage qui devrait être diffusé le 15 février 2018 à 19h45 lors de la journée internationale des cancers de l’enfant.

Kady ADOUM-DOUASS, qui est également présidente de l’association Sphères était accompagnée de Vanessa DIDRICHE, trésorière et vice-présidente de l’association. Lors de cette rencontre elles ont remis un chèque de soutien 15 0000 € à l’équipe de Christophe Grosset de la part de leur association. Ces fonds ont été récoltés grâce à la générosité de nombreux donateurs lors de plusieurs événements organisés par l’association.

Toute l’équipe MiRCaDe remercie très chaleureusement l’association Sphères, les bénévoles et tous les donateurs pour ce coup de pouce financier !

L’association Sphères travaille en étroite collaboration avec la fédération Grandir sans cancer dont plusieurs représentants ont été reçus vendredi dernier à Matignon par M. Guillaume Couillard, Conseiller Technique à la Santé du Premier Ministre, pour interpeller le gouvernement au sujet des difficultés liées au financement de la recherche sur les cancers pédiatriques.

Le lien pour voir ou revoir le reportage diffusé pendant le journal du jeudi 15 février sur ARTE : cliquez ici

Création d’une peau autologue, un espoir pour les grands brulés !

Communication sur le projet de recherche sur les greffes de peau autologues de l’équipe dermatologie.

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Conférence Antonin Marchais invité par C. Grosset

Conférence FR Transbiomed.
Antonin Marchais, invité par Christophe Grosset.
Salle de Conférence de l’IBGC, à 11h

“Characterization of phased siRNA biogenesis in mammals and plants from deep-sequencing data”
Antonin Marchais, Département de cancérologie de l’enfant et l’adolescent. Equipe SPIAJA – Institut Gustave Roussy

Over the past few years, important new aspects of small RNA biogenesis, maturation, editing and circulation have been described. These sophisticated processes vary with biological context and produce small RNAs with a wide range of sequence and spatial distributions. Statistical analysis of these variations from deep-sequencing data enables to identify the triggering biological perturbations; even at long distance from the initiator tissue if applied to circulating small RNAs.
In this scientific context, I will present our implementation of a versatile tool to detect and study phased biogenesis of viral derived siRNAs in mammals and endogenous siRNAs in Plants. Second half of the seminar will focus about our last work concerning new family of pseudogene derived siRNAs in Plants; their expression, tissue specificity and their probable role as translational repressor.

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Focus sur 2 publications de l'équipe miRCaDe sur l'Hépatoblastome

L’équipe miRCaDe (pour microARN dans le Cancer et le Développement) s’intéresse au rôle joué par les microARNs (miARNs), les gènes et les voies de signalisation dans les processus de carcinogenèse, notamment du foie, du cerveau et des reins chez l’adulte et chez l’enfant.

Ici, nous nous intéressons à l’hépatoblastome, une tumeur primaire du foie chez l’enfant de moins de 5 ans. Le traitement de ce cancer associe une chimiothérapie par le Cisplatine à l’excision de la tumeur par voie chirurgicale. La prise en charge clinique actuelle assure la survie de 60% des patients après 10 ans et la principale difficulté est désormais de traiter efficacement les enfants souffrant d’une tumeur de mauvais pronostic (non-opérable, agressive, proliférante et/ou métastatique). Une première étude transcriptomique réalisée en 2008 par l’équipe de Marie-Annick Buendia a permis de définir deux types d’hépatoblastome : le groupe C1, peu agressif et constitué de cellules tumorales plutôt différentiées, et le groupe C2, très proliférant et constitué de cellules embryonnaires très immatures (Cairo S, Armengol C et al, Cancer Cell, 2008). Toutes ces tumeurs sont caractérisées par une suractivation de la voie Wnt due le plus souvent à des mutations dans le gène CTNNB1 et à une surexpression de la protéine bêta-caténine, qui jouent un rôle majeur dans la transformation maligne et la carcinogenèse du foie. La bêta-caténine constitue donc une cible thérapeutique majeure dans ce cancer pédiatrique.

Dans un premier projet, nous avons cherché à bloquer l’expression de la bêta-caténine et la voie Wnt à l’aide de microARNs (miARNs), des petits ARNs non-codants qui agissent comme des inhibiteurs de l’expression génique. A l’aide d’une banque de 1 712 miARNs et du système de criblage Dual Fluorescence-FunREG développé par l’équipe (Maurel M et al, Hepatology, 2013), nous avons sélectionné et validé 9 miARNs capables de réguler négativement la bêta-caténine dans les cellules d’hépatoblastome. Quatre d’entre eux, let-7i-3p, miR-449b-3p, miR-624-5p et miR-885-5p, sont diminués dans les tumeurs de patients par rapport au foie normal et se comportent comme des gènes suppresseurs de tumeur en inhibant la voie Wnt et la prolifération cellulaire. En nous focalisant dans un second temps sur miR-624-5p, nous avons montré que ce miARN induit la sénescence des cellules tumorales, bloque la formation d’un hépatoblastome in vivo chez l’embryon de poulet et cible la région 3’-non-traduite des trois isoformes de l’ARNm CTNNB1/béta-caténine en positions 613-619. En conclusion, nos résultats montrent (i) que la baisse d’expression de ces quatre miARNs dans l’hépatoblastome participe à la hausse de la béta-caténine et à l’activité oncogénique de la voie Wnt, et (ii) qu’une thérapie utilisant miR-624-5p pourrait être envisagée dans l’hépatoblastome. L’ensemble de ce travail a fait l’objet d’un manuscrit publié en Avril 2017 dans le nouveau journal online Hepatology Communications.

Parallèlement à ce premier travail, notre équipe a analysé le profil transcriptomique de 25 hépatoblastomes et des 25 foies normaux adjacents par RNA-seq. Nous avons confirmé l’activation anormale de la voie Wnt dans toutes les tumeurs mais aussi observé des différences géniques importantes d’une tumeur à l’autre. Sur la base de ces données, nous avons établi une signature de 4 gènes (HSD17B6, ITGA6, TOP2A et VIM) utilisable par les pathologistes lors du diagnostic qui permet de distinguer 3 types d’hépatoblastomes que nous avons appelés C1, C2A et C2B ; le marqueur TOP2A étant caractéristique des tumeurs hautement proliférantes C2A. Les tumeurs C2A sont également caractérisées par la surexpression de plusieurs gènes de la famille FANC, dont BRCA1, FANCD2 et FANCI et par une activation anormale de la voie Anémie de Fanconi (FA). Cette voie moléculaire intervient dans la réparation des cassures double-brin de l’ADN nucléaire et participe à la chimiorésistance des cellules tumorales dans le cancer. C’est donc une cible moléculaire particulièrement intéressante dans les hépatoblastomes de type C2A. Par des approches in vitro et in vivo, nous avons montré que le bortezomib, un inhibiteur du protéasome aussi connu sous le nom de Velcade®, était capable (i) d’induire un arrêt de croissance et la mort par apoptose des cellules d’hépatoblastome C2A en bloquant la voie Anémie de Fanconi et la réparation des cassures l’ADN, et (ii) de freiner le développement d’un hépatoblastome chez la souris. Ces résultats suggèrent que le bortezomib, qui est déjà utilisé en clinique dans le traitement de certaines leucémies de l’adulte et de l’enfant, constitue une nouvelle option thérapeutique dans le traitement des hépatoblastomes les plus agressifs et de mauvais pronostic. L’ensemble de ce travail a fait l’objet d’un manuscrit accepté dans le journal Hepatology le 20 Novembre 2017.

Hepatology communication
Hepatology

2017

conférence TransBioMed

Julie di Martino Icahn school of medicine at Mount Sinai, Department of medicine division of Hematology and Oncology, TISCH cancer institute, New York USA.
Invitation : Damien Laporte – IBGC UMR 5095

« DDR1 controls tumor dormancy by regulating ERK/p38 signaling.»

Mardi 19 décembre à 11h00
Salle de conférences de la Plateforme Génomique Fonctionnelle-

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Chevalier de la légion d'honneur : Dr LEAUTE-LABREZE

Remise des insignes de Chevalier de la Légion d’Honneur au Dr LEAUTE-LABREZE de l’équipe dermatologie le mardi 19/12/2017 pour sa découverte du traitement des hémangiomes infantiles par le propranolol

conférence TransBioMed

Michel Tremblay Goodman Cancer Center McGill University, Montreal
Invitation : Andreas Bikfalvi – Inserm U 1029
“Deciphering the function of protein tyrosine phosphatases (PTPs) in Cancer”
Jeudi 14 décembre à 11h00
Salle de conférences de la Plateforme Génomique Fonctionnelle

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Colloque « Comprendre pour guérir : place de la recherche fondamentale en cancérologie pédiatrique » à Lyon

En partenariat avec le Cancéropôle CLARA

Malgré des progrès spectaculaires entre 1970 et 2000, 20 à 30 % des enfants atteints de cancers ne survivent pas, et 50% de ceux guéris présentent des séquelles sérieuses au cours de leur vie.

L’amélioration de la prise en charge thérapeutique des enfants atteints de cancers reste donc un challenge.

Si les secteurs de recherche translationnelle et clinique paraissent bien structurés autour de grands centres et soutenus financièrement correctement par les instances nationales, l’un des enjeux est de dynamiser la recherche fondamentale en cancérologie pédiatrique, afin d’améliorer la compréhension des bases moléculaires de ces pathologies et de favoriser l’émergence de nouveaux concepts et de nouvelles stratégies thérapeutiques.

L’objectif de cette journée est de présenter l’intérêt de la recherche fondamentale en cancérologie pédiatrique et de définir les leviers à activer pour améliorer ce secteur de recherche.

Public : Chercheurs (Biologie, SHS…), juristes, politiques, cliniciens, associations de parents, industriels du médicament

Inscription gratuite mais obligatoire

Young scientists workshop - Canceropôle GSO

Genomic Dynamics and Cancer – December 11-12, 2017 Montauban

The Cancéropôle GSO is pleased to announce the 5th edition of its coaching workshop for young researchers. This 2-day scientific event will involve presentation and discussion of recent findings and future projects in the scope of Genome Dynamics and Cancer. The format of the meeting (focused scientific research themes, fewer than 40 participants, full board retreat in a beautiful environment) is designed to foster exchanges and communication between junior and senior scientists and strengthen research networks between the Great Southwest (GSO) labs.

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retour sur le premier symposium de Recherche en Inflammation et Cancérologie Dermatologiques en Nouvelle-Aquitaine

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prix flash poster de la journée FR Transbiomed

Un grand bravo à Priscilla KAULANJAN-CHECKMODINE, en thèse dans l’équipe dermatologie, qui a eu le prix du flash poster lors de la journée de notre Fédération de Recherche TransBioMed. Ce prix a récompensé son originale et excellente présentation en anglais de son poster sur le propranolol intitulé “Pericytes from Infantile Hemangioma regulate vessels formation in vitro

1er symposium de Recherche en Inflammation et Cancérologie Dermatologiques en Nouvelle-Aquitaine

Le 1er symposium de Recherche en Inflammation et Cancérologie Dermatologiques en Nouvelle-Aquitaine aura lieu à Bordeaux le lundi 20 novembre 2017.
Il est co-organisé par notre laboratoire et le laboratoire LITEC «Laboratoire Inflammation, Tissus épithéliaux et Cytokines» situé à Poitiers.
Les inscriptions se font en ligne à https://framaforms.org/1er-symposium-de-recherche-en-inflammation-et-cancerologie-dermatologiques-en-nouvelle-aquitaine

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Journée d'information sur le mélanome

Journée nationale sur le mélanome, déclinée en régions, à destination des patients et de leur entourage.
A Bordeaux, cette journée aura lieu le samedi 18 Novembre, de 10h à 14h, à l’Amphithéâtre Vital Carles, CHU de Bordeaux Hôpital Saint-André.

Contact et information :
Dr Caroline Dutriaux
Service de dermatologie
Unité de cancérologie
Hôpital Saint André CHU Bordeaux
Tel : +33(0)556794705
caroline.dutriaux@chu-bordeaux.fr

13èmes journées Cancéropôle GSO- Poitiers 2017

Rendez-vous incontournable pour les chercheurs et cliniciens du Grand Sud-Ouest, les Journées Scientifiques sont un lieu d’échange qui permet de faire le point sur les programmes et les axes stratégiques du Cancéropôle. Ces rencontres favorisent le rapprochement entre les communautés scientifiques afin de nouer des collaborations solides et de susciter le montage de nouveaux projets.

Les 13èmes Journées du Cancéropôle GSO se dérouleront du 15 au 17 novembre 2017, au Palais des congrès du Futuroscope à Poitiers.

  • Des sessions plénières, des réunions parallèles données par des conférenciers internationaux de renom et des intervenants issus principalement de notre interrégion;
  • Des communications orales, des posters permettront aux chercheurs et cliniciens du Grand Sud-Ouest de présenter les résultats de leur travaux, des plateformes technologiques et des partenariats industriels;
  • Un concours posters « jeunes chercheurs », est réservé aux chercheurs non-statutaires (doctorants, post-doctorants et internes).

Colloque CIRUISEF, Conférence Internationale des Responsables des Universités et Institutions à dominante Scientifique et technique d’Expression Française (réseau institutionnel de l’AUF)

Colloque CIRUISEF, Conférence Internationale des Responsables des Universités et Institutions à dominante Scientifique et technique d’Expression Française (réseau institutionnel de l’AUF).
site CIRUISEF

Après le thème de 2016 sur la Recherche scientifique et ses interfaces, la CIRUISEF axe ses réflexions sur « La réussite des étudiants de Sciences et Technologies », lors de son colloque prévu du 13 au 17 novembre 2017 en Côte d’Ivoire (à Abidjan).

Nadine Thézé de notre unité, doyenne honoraire, secrétaire du bureau de la CIRUISEF et représentante de l’Université de Bordeaux participe à l’organisation du colloque. Elle anime l’atelier de partage d’expérience et de travail. Elle fera une communication orale sur «Préparer les étudiants à être un citoyen éclairé» en s’appuyant sur l’UE de biologie société de la Licence Sciences de La Vie de Bordeaux.

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visite du laboratoire avec l'AFM-Téléthon

Notre laboratoire a ouvert ses portes ce mardi 10 octobre pour accueillir une vingtaine de donateurs de l’AFM-Téléthon. L’équipe Biothérapies dirigée par François MOREAU-GAUDRY est en partie financée par l’AFM-Téléthon, et nous les remercions vivement !
Christian CAPDEVILLE a dans un premier temps présenté le fonctionnement de l’association AFM-téléthon puis François MOREAU-GAUDRY a fait une présentation de la thérapie génique classique. Nos visiteurs ont ensuite pu assister à plusieurs petits ateliers :
- En laboratoire : Cellules souches et sang de cordon avec Isabelle LAMRISSI-GARCIA,
- En laboratoire : Vectorologie, surexpression de protéines avec Véronique GUYONNET-DUPERAT,
- Groupe de discussion : Thérapie génique innovante, IPS, CRISPR avec Aurélie BEDEL, Julie ESTEVE,
- Groupe de discussion : Organisation générale du laboratoire et visite avec Magalie LALANNE

Cette expérience d’ouverture du laboratoire au public est très enrichissante pour tous et a beaucoup captivé nos visiteurs.

Plus de photos à ce lien

Le député Benoit Simian et l'ex-députée Martine Faure rencontrent l'équipe MiRCaDe

Benoit Simian et Martine Faure rencontrent l'équipe MiRCaDe

L’équipe de Christophe Grosset a reçu dans ses locaux le député Benoit Simian et l’ancienne présidente du groupe d’études cancers pédiatriques Martine Faure accompagnés de Stéphane Vedrenne de l’Association Eva pour la Vie, déterminés pour mener la réflexion autour de la création d’un fond de financement spécifique pour la recherche sur les cancers pédiatriques. Martine Faure est l’ancienne présidente du groupe d’études cancers pédiatriques et l’auteure d’un rapport de 150 pages sur la question. Elle a décidé de continuer à s’impliquer, bénévolement, pour que les enfants ne soient plus oubliés de la recherche publique. Nous les remercions de leur implication et de leur visite.

Article dans Nature Medicine sur le carcinome basocellulaire en ligne !

Mutations in ACTRT1 and its enhancer RNA elements lead to aberrant activation of Hedgehog signaling in inherited and sporadic basal cell carcinomas.

Bal E, Park HS, Belaid-Choucair Z, Kayserili H, Naville M, Madrange M, Chiticariu E, Hadj-Rabia S, Cagnard N, Kuonen F, Bachmann D, Huber M, Le Gall C, Côté F, Hanein S, Rosti RÖ, Aslanger AD, Waisfisz Q, Bodemer C, Hermine O, Morice-Picard F, Labeille B, Caux F, Mazereeuw-Hautier J, Philip N, Levy N, Taieb A, Avril MF, Headon DJ, Gyapay G, Magnaldo T, Fraitag S, Crollius HR, Vabres P, Hohl D, Munnich A, Smahi A.

Le carcinome basocellulaire (BCC), le cancer humain le plus courant, résulte d’une activation aberrante de la voie de signalisation Hedgehog. Le syndrome de Bazex-Dupré-Christol (BDCS), décrit par les cliniciens de Toulouse, est une génodermatose liée en dominance au chromosome X.

Le travail récemment publié dans Nature Medicine par le consortium dirigé par Asma Smahi (Institut IMAGINE, INSERM 1163, Paris-Necker) a isolé au sein de familles BDCS des mutations du gène ACTRT1, qui code pour la protéine T1 (ARP-T1) associée à l’actine, ainsi que des mutations de séquences non codantes entourant le gène ACTRT1 qui diminuent expression d’ACTRT1. La perte d’ARP-T1 conduit à l’activation de la voie Hedgehog chez les individus atteints de BDCS.
Cette étude conduite à partir d’une maladie rare identifie un mécanisme nouveau d’intérêt thérapeutique potentiel pour une tumeur très commune.

Alain Taïeb, directeur de notre Unité fait partie des co-auteurs de cet article.

Nat Med. 2017 Sep 4. doi: 10.1038/nm.4368. [Epub ahead of print]
PubMed PMID: 28869610.

ICCP 2017

Le Congrès International Porphyrins & Porphyrias se tiendra à Bordeaux du 25 au 28 juin 2017

ICCP 2017

Destination labo 2017

Dans de nombreuses villes françaises, l’Inserm invite les élèves, de la primaire jusqu’au lycée, à découvrir l’univers de ses laboratoires : une fenêtre ouverte sur ces lieux habituellement impénétrables !

En 2017, l’Unité U1035 a accueilli le 19 mai 32 élèves de 1ère S du Lycée Stendhal d’Aiguillon (47) accompagnés de Sabrina Bernes, enseignante de SVT et de Philippe Teyssedre, professeur de Physique-chimie, ainsi que 42 élèves de 1ère S du Lycée Arnaut Daniel de Ribérac (24) accompagnés d’Aurélie Maze, enseignante de SVT.

Les lycéens ont pu suivre plusieurs ateliers :
- utilisation de vecteurs lentiviraux pour le transfert de gènes (Véronique Guyonnet-Dupérat),
- culture cellulaire : isolement de cellules souches hématopoïétiques (Isabelle Lamrissi-Garcia),
- reconstitution d’un épiderme (Muriel Cario-André).

On met les blouses !

atelier reconstitution d'un épiderme

Centre de référence des maladies et syndromes cutanés complexes et rares d'origine génétique (FIMARAD : Maladies rares en dermatologie)

Suite à l’instruction n° DGOS/SR/2016/323 du 25 octobre 2016, le Dr Christine Léauté-Labrèze a été nommée coordonnateur du Centre de référence des maladies et syndromes cutanés complexes et rares d’origine génétique (FIMARAD : Maladies rares en dermatologie) pour la période 2017-2022. (arrêté n° AFS H 1730222 AB3 en cours de publication)

Congrès annuel de l’American Academy of Dermatology

Au congrès annuel de l’American Academy of Dermatology à Orlando le 5 Mars 2017, le Dr Christine Léauté-Labrèze a donné la Phillip Frost Leadership Lecture “Propanolol in Infantile Hemangiomas: A Successful Drug Repurposing” en session plénière et reçu le “Eugene J. Van Scott Award for Innovative Therapy of the Skin” remis par le Président de l’AAD Abel Torres.

2016

CONGRÈS ANNUEL DE RECHERCHE DERMATOLOGIQUE : CARD PARIS 2016

CONGRÈS ANNUEL DE RECHERCHE DERMATOLOGIQUE : CARD PARIS

Le 6 et 7 Décembre 2016 AU PALAIS DES CONGRÈS.

Congrés international Vitiligo

Le 2 et 3 décembre 2016, à Rome

Vitiligo

La journée inaugurale de la société française des cellules souches (FSSCR)

Journée inaugurale de la société française des cellules souches
(FSSCR) se tiendra à l’Institut Pasteur, le 7 Novembre 2016.

INSTITUT PASTEUR
28 RUE DU DOCTEUR ROUX
75015 PARIS

Programme de la Journée d’Inauguration Avec l’aide et la participation de l’ITMO
Biologie cellulaire, développement et évolution

7 Novembre 2016

9:00 Accueil et distribution des bulletins d’adhésion et de vote

9:30 Thierry Galli, Directeur ITMO BCDE
Introduction

9:45 Laurent David et John De Vos

Présentation de la Société et de ses objectifs, présentation rapide des candidats au Conseil d’Administration

10:00 Jean-Claude Ameisen
« Comment penser les problèmes éthiques posés par le
développement des cellules souches humaines ? »

10:45 Michele de Luca
« Epithelial stem cells in cell and gene therapy »

11:30-12:30 Short Talks by Young Investigators (15′) :

Stéphane Nédélec – Institut du Fer à moulin, UMR 839, Paris
« Decoding the fabric of the human nervous system with pluripotent stem cells »
Adlen Foudi – INSERM UMRS935, Villejuif
« Regulation of Normal and Leukemic Stem Cells’ Dormancy »
Matthieu Gabut – Centre de Recherche en Cancérologie, Lyon
« Post-transcriptional control of stem cell fate decisions »

12:30 Cocktail dînatoire
Récupération des bulletins d’adhésion et vote

13:30 Daniel Besser
« The example of the German Stem Cell Network »

14:00 Table ronde avec la participation du public
« Qu’attendre de la FSSCR : les sociétés savantes au XXIe siècle »
D. Besser, L. Coulombel, C. Jorgensen…

15:00

Dépouillement des bulletins de vote et assemblée générale constitutive de la FSSCR

2ème Workshop de Médecine Régénérative, Bordeaux 24-26 Oct 2016

Affiche Congres Medecine regenerative

Solutions Vitiligo ?

Dossier santé du FIGARO du 24 Octobre 2016.

Figaro article vitiligo

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Genome-wide association studies of autoimmune vitiligo identify 23 new risk loci and highlight key pathways and regulatory variants

Publication vitiligo!

6 eme Congrés Autophagie BORDEAUX – 2016 – CFATG(Du 12 au 14 Octobre 2016)

Affiche

Petites secousses de l'épiderme

Samedi 23 janvier 2016, 9h30-18h00 Hôpital Saint-André, Amphithéâtre Vital-Carles, Bordeaux.

Ce projet est développé en partenariat avec l’Agence Créative et reçoit le soutien de l’Association Française du Vitiligo, du CHU de Bordeaux et du Ministère de la Culture et de la Communication – DRAC Aquitaine, de l’Agence Régionale de Santé Aquitaine et de la Région Aquitaine, dans le cadre du programme régional Culture et Santé.

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INSERM U1035! - Université de Bordeaux
Work
146 rue Léo Saignat - Bât. TP zone sud, 4ème étage
33000 Bordeaux
Aquitaine
France
Work 0557 57 13 73/74
sarah.lesjean@inserm.fr